Долгая жизнь с муковисцидозом

4. Влияние трансплантации легких на оказание помощи в конце жизни

В последние годы помощь в конце жизни при MB претерпела изменения, что отражает более широкое использование трансплантации легких в качестве резервной терапии заболевания легких во время конечной стадии MB^[535][536]. Для пациентов, ожидающих трансплантации легких, целью является поддержание состояния больного на максимально возможном стабильном уровне до тех пор, пока не будут найдены потенциальные донорские органы. Вследствие этого может быть трудным обсуждение вопросов, касающихся конца жизни, поскольку психологический подход пациента, его семьи и медицинских работников заключается в том, чтобы «продолжать бороться» в надежде на трансплантацию, а не направлен на «мирное завершение жизни». Когда пациента рассматривают как кандидата для трансплантации, то при гиперкапнической дыхательной недостаточности или в качестве перехода к трансплантации легких играют роль неинвазивная вентиляция с положительным давлением (NIPPV), удаление СO₂ посредством экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЕСМО) и/или инвазивная механическая вентиляция. Более агрессивные вмешательства, такие как интенсивная терапия, энтеральное питание и постоянный катетер, также рассматриваются как подходящие.

До того как трансплантация легких стала широко доступной, интенсивная терапия пациентов, страдающих MB, в целом считалась бесполезной, поскольку не могла обеспечить обратного развития основного заболевания легких и коррелировала с высокой смертностью. Ни врачи, ни пациенты не желали перевода пациента в отделение интенсивной терапии (ОИТ), если вероятным исходом являлась смерть на аппарате ИВЛ. Позже исходы лечения в ОИТ улучшились, особенно у пациентов, получавших ЕСМО или NIPPV^[537][538], и похоже, что консенсус против применения агрессивной терапии в конце жизни при MB может ослабиться. Проведенный во Франции опрос относительно применения NIPPV у 4416 пациентов, страдающих MB, показал, что метод использовали как вариант лечения первой линии при тяжелом обострении гиперкапнической дыхательной недостаточности и при стабильной суточной гиперкапнии, особенно в сочетании с нарушениями сна. В опрошенных центрах сообщили о ряде ожидаемых преимуществ NIPPV, но формально подтверждена лишь малая часть этих преимуществ^[539][540]. У других пациентов эти методики можно применять кратковременно в качестве умеренно эффективной терапии при одышке или для облегчения отхаркивания мокроты при физиотерапии, хотя они требуют периода адаптации. Напротив, применение данных методов вентиляции способно осложнить оказание помощи в конце жизни и оказаться для этих пациентов лишь минимально менее «инвазивным», чем эндотрахеальная интубация. Вопрос об отмене NIPPV может быть таким же трудным, как и прекращение использования аппарата ИВЛ.

В контексте улучшения общей выживаемости и доступности трансплантации легких в ряде исследований повторно оценивали показания к интенсивной терапии при MB. У пациентов с острой дыхательной недостаточностью, обусловленной острым обратимым состоянием (кровохарканье, пневмоторакс или аллергия на антибиотики), отмечена лучшая выживаемость в течение 1 года, что указывает на то, что лечение в ОИТ, включающее инвазивную вентиляцию, может являться как подходящим для таких пациентов, так и эффективным^[541][542]. Выживаемость меньше у тех пациентов, у которых острая дыхательная недостаточность развилась на фоне хронической без какого-либо идентифицированного инициирующего события, требовавшего инвазивной вентиляции, но в исследовании, проведенном Судом и соавт. (Sood et al.), 55 % пациентов дожили до выписки из ОИТ, 40 % перенесли трансплантацию легких и 33 % были живы через год после этого. Несколько групп сообщили о похожих исходах трансплантации у пациентов, страдающих MB, находившихся на ИВЛ, используемой в качестве переходного этапа к трансплантации легких, по сравнению с теми кандидатами, у которых вентиляция не проводилась^[543].

Несмотря на эти многообещающие результаты, клиницисты и пациенты должны очень тщательно анализировать решение использовать неинвазивную или инвазивную вентиляцию, поскольку оказание помощи в конце жизни страдающим MB может оказаться более трудным в условиях ОИТ в том отношении, что отмена вентиляционной поддержки будет приводить к смерти. В известном смысле эти методы могут вносить некоторый тревожащий «выбор» в решения, связанные с помощью во время терминальной фазы. Многие пациенты, страдающие MB, выросли с определенным представлением о том, как пройдут их последние недели и дни, и внедрение этих более новых методов вентиляции, вероятно, изменит ожидания как пациентов, так и лиц, оказывающих им помощь.

В двух одноцентровых исследованиях внимание было сконцентрировано непосредственно на эффекте трансплантации легких на оказание помощи в конце жизни. В исследовании, проведенном Деллоном и соавт. (Dellon et al.) у пациентов, ожидающих трансплантацию легких, отмечена большая вероятность смерти в ОИТ, большая вероятность быть интубированными в последний день жизни и большая вероятность отсрочки обсуждения помощи во время терминальной фазы. Это означает, что больные не могли участвовать в каких-либо планах и принимать решения. В аналогичном исследовании, выполненном Фордом и Флюмом (Ford, Flume), у пациентов, ожидающих трансплантацию легких, выявлена большая вероятность смерти в ОИТ при проведении вспомогательной вентиляции. Форд и Флюм утверждали, что оказание более агрессивной помощи ожидающим трансплантат является адекватным, но предположили, что клиницисты выбирают агрессивную терапию без рассмотрения реалистических шансов дожить до трансплантации. Со стороны врачей, занимающихся лечением MB, отмечено нежелание обсуждать планирование оказания помощи на поздних стадиях, несмотря на то, что взрослые пациенты, страдающие MB, желают этого. Более полное понимание факторов, которые способствуют или препятствуют эффективному принятию решений относительно трансплантации легких, и более подробные указания по применению терапевтических вмешательств по мере приближения смерти должны помочь клиницистам поддерживать пациентов и их семьи во время принятия этих сложных решений.

Применению инвазивной вентиляции с положительным давлением всегда должно предшествовать подробное обсуждение возможных вариантов терапии и целей лечения.

5. Психологические аспекты

Паллиативное лечение представляет собой особый тип помощи пациенту, и это означает, что клиницисты должны осознавать, что они меняют направление терапии. Это в свою очередь изменит путь, по которому шел пациент во время жизни с болезнью. Паллиативное лечение при MB проводят не всегда, и часто оно может быть начато лишь на поздней стадии. Хороший контакт между медицинскими работниками, оказывающими помощь, пациентом и его семьей имеет первостепенное значение во всех аспектах терминальных стадий. Медицинские работники, осуществляющие лечение MB, должны учитывать уровень понимания, беспокойство и страх неизвестного, испытываемые как пациентом, так и его семьей при обсуждении любых изменений в лечении, и быть готовыми отвечать на вопросы и повторно обсуждать проблемы в этот период. После принятия решения начать паллиативную терапию медицинские работники, занимающиеся лечением MB, обязаны подробно обсудить возможные варианты с пациентом и его семьей, выбор лечения должен обеспечивать непрерывный хороший контакт между последними. Важно также оказывать поддержку друзьям и семье в отношении вопросов посещения и нахождения с пациентом.

Важно, чтобы медицинские работники, занимающиеся лечением MB, понимали возможности и ограничения той помощи, которую они способны оказать^[544][545]. Медики, пациент и семья должны сотрудничать при планировании помощи в конце жизни, включая обеспечение комфорта и применение обезболивания и анксиолитиков. Поддержку друзей и семьи в связи с тяжелой утратой часто начинают до смерти пациента и продолжают после нее. Следует гарантировать, чтобы поддержка предлагалась, когда она необходима. Внимание ко всем этим вопросам способно помочь в обеспечении такого контакта с пациентами и их семьей, чтобы их потребности можно было полностью удовлетворить. Семьи, которые понесли тяжелую утрату, будут продолжать пытаться справиться со своей потерей; однако если они почувствуют, что полностью участвуют в процессе и что получают продолжающуюся и адекватную поддержку и понимание, тогда процесс переживания тяжелой утраты может стать легче.

Заключение

Хотя новые методы терапии могут еще больше увеличить продолжительность жизни и повысить ее качество при MB, многие пациенты, семьи и врачи по-прежнему будут вынуждены сталкиваться с преждевременной смертностью, которая связана с по существу фатальным диагнозом MB. Даже в период увеличения продолжительности жизни полная сочувствия и квалифицированная помощь в конце ее будет оставаться важной частью всесторонней помощи пациентам и их семьям и потребует специализированных навыков и тесного сотрудничества между врачами, занимающимися лечением MB, и специалистами по паллиативному лечению.

Глава 8
Профессиональные и социальные проблемы

Herve Laborde-Casterot, Anneke Vertommen, Geert Hollemans

Введение

Быть взрослым человеком, имеющим диагноз муковисцидоз (MB), – это и достижение, и испытание^[546]. В настоящее время большинство взрослых, страдающих MB, достигают уровня социального и профессионального развития, нормального для периода взрослости, и, подобно здоровым людям, должны в своей жизни балансировать между различными профессиональными и социальными проблемами (рис. 1). Этот баланс определяется сильным желанием успешно интегрировать MB в желаемый образ жизни и стремлением считаться «нормальными» и «ничем не отличающимися»^[547]. В настоящей главе рассматриваются социальные аспекты жизни взрослого человека с диагнозом MB, при этом основное внимание уделяется работе, семье и финансовым проблемам у лиц, живущих с таким заболеванием.

1. Профессиональная деятельность взрослых, страдающих MB

Сумев совместить получение образования и борьбу с MB, с большими или меньшими трудностями, в детстве, подростковом возрасте и раннем периоде взрослости, люди, страдающие MB, могут пожелать начать работать. Это создает новые проблемы для них и людей, оказывающих им помощь.

Однако, как и другие люди с хроническим заболеванием, они могут быть ограничены в своей способности стать полноценными членами рабочего коллектива. Профессиональные проблемы, с которыми сталкиваются взрослые, страдающие MB, такие как выбор карьеры и нетрудоспособность, в последнее время вызвали интерес среди исследователей, что, вероятно, отражает увеличение продолжительности жизни и рост популяции взрослых пациентов с диагнозом MB. В исследованиях, нацеленных на понимание факторов, связанных с работой людей, страдающих MB, изучали уровень и характер участия в работе, и результаты оказались полезными в отношении выявления встречающихся трудностей. Однако многие из этих исследований проведены в отдельных центрах, и поэтому результаты не могут быть распространены на остальную популяцию взрослых пациентов, страдающих MB.

1.1. Показатели занятости и типы занятости

Высокий уровень занятости взрослых людей, страдающих MB, хорошо документирован. Исследования показали уровни занятости, в большинстве случаев находившиеся в диапазоне от 60 до 70 % на момент проведения опросов^[548][549], при этом значительная доля респондентов (в некоторых опросах более 90 %) сообщили «о каком-либо участии в профессиональной деятельности в прошлом»^[550]. Частота случаев возвращения к работе реципиентов трансплантатов легких представляется обнадеживающей, хотя данные по-прежнему остаются немногочисленными^{[551][552][553]}.

Профили работы людей, страдающих MB, представляются достаточно специфическими. По сравнению с общей популяцией значимо более высокая доля взрослых, страдающих MB, выбирают занятия, не связанные с физическим трудом; 70–80 % являлись служащими, которые занимались сидячей работой или работой с легкими физическими нагрузками^[554]. Эти занятия относились главным образом к категориям квалифицированного труда, требующим хорошего уровня образования, и несколько исследований показали, что люди, страдающие MB, имеют более высокий уровень образованности, чем в общей популяции. Кроме того, при опросе выявлено, что люди, работавшие до проведения оценки, а не во время нее, в существенно большем проценте случаев занимались неквалифицированным трудом (31 %), чем лица, работавшие на момент оценки (6 %)^[555].

Переход на неполный рабочий день является обычным явлением, и он имеет место у 30–50 % работников, страдающих MB. Этот вариант мог бы помочь сохранить работу, несмотря на ухудшающееся здоровье и растущие потребности в оказании помощи.

Рис. 1. Взрослый человек, страдающий MB: профессиональные и социальные проблемы

1.2. Факторы, связанные с занятостью

Выявление характеристик взрослых, страдающих MB, которые работают, по сравнению с неработающими пациентами с MB рассматривается как ключевой момент для определения пути к занятости для людей, страдающих MB. Литературные данные по факторам, связанным с занятостью, противоречивы; однако расхождение, вероятно, скорее обусловлено методологическими вопросами (например, в исследованиях использовали различные методы статистического анализа или различные переменные, или отсутствовала статистическая мощность исследований в связи с малыми размерами выборок), а не отсутствием консенсуса. Тем не менее был выявлен широкий круг вопросов.

1.2.1. Клиническое состояние

Гипотеза о том, что занятость зависит от клинического состояния, представляется заслуживающей доверия. Клиническим показателем, чаще всего оценивавшимся в исследованиях, является объем форсированного выдоха за 1 секунду, и в некоторых исследованиях этот показатель коррелировал с рабочим статусом^[556][557], однако в других исследованиях такой связи не выявлено. Общие данные таковы, что большая тяжесть заболевания коррелируете повышенным риском нетрудоспособности.

1.2.2. Уровень образования

Люди с низким уровнем образования обычно особенно уязвимы на непрочных путях развития карьеры. Это особенно верно для людей, страдающих MB. Высокая квалификация повышает перспективы устройства на работу независимо от тяжести болезни.

1.2.3. Социальная депривация

В одном исследовании сообщалось, что чем больше социальная депривация, тем ниже шансы трудоустройства^[558]. Это не явилось неожиданным. Однако интересно то, что социальная депривация, по-видимому, усиливает отрицательное влияние плохого клинического состояния на занятость.

1.2.4. Качество жизни

Изучена корреляция между занятостью и некоторыми психологическими факторами. Показано, что качество жизни, определяемое здоровьем, коррелирует с рабочим статусом. У людей, страдающих MB, которые работали, отмечены лучшие показатели качества жизни, такие как восприятие собственного здоровья, восприятие своей роли в обществе, функциональный статус, социальный статус и ощущение контроля над симптомами болезни, которые были независимыми от клинических показателей тяжести болезни^[559][560]. На основании этих перекрестных исследований было невозможно определить, сообщали ли неработающие о более низком качестве жизни, поскольку они являлись неработоспособными, или субъекты с более низким качеством жизни имели меньшую работоспособность. Однако возможно, что занятость может повышать восприятие качества жизни. Эта дискуссия о причинной связи также применима к выявленному факту, состоящему в том, что работающие взрослые люди, страдающие MB, имели более низкие оценки депрессии по сравнению с неработающими^[561].

1.3. Барьеры для поступления на работу

В исследованиях занятости людей, страдающих MB, около 70 % из тех, кто не работал, приводили в качестве причины слабое здоровье^[562]. Кроме того, подавляющее большинство из числа работающих полагало, что MB препятствовал их карьерному росту; по меньшей мере половина считала, что результатом MB были ограничения на работе^[563], и примерно четверть сообщила об изменении конкретных рабочих обязанностей в связи с MB или о необходимости приспособления рабочего места. Проблемы в связи с занятостью людей, страдающих MB, включают ограничения деятельности, необходимость перерывов для ухода и/или лечебных мероприятий, финансовые вопросы, возможность ухудшения здоровья в связи с профессиональными рисками и беспокойство относительно разглашения данных о болезни.

MB представляет собой болезнь, поражающую многие органы, которая может влиять на функциональные возможности, в первую очередь – на функцию легких. Физическая работоспособность взрослых, страдающих MB, часто снижена, что не позволяет им выполнять работу, требующую физических усилий. Характеристики работы должны соответствовать степени тяжести болезни. Дополнительной проблемой является прогрессирующий характер болезни; работа может подходить человеку, страдающему MB, в данный момент, но может стать неподходящей по мере прогрессирования болезни. Это подчеркивает необходимость рассматривать условия работы, а также профессию. Пациенты, страдающие MB, должны искать должности, которые допускают некоторую гибкость, например, путем приспособления рабочего места, изменения условий контракта и рабочих часов или перевода на другую работу. Такие соображения также важны с учетом того, что контролирование MB требует много времени и может являться значимым бременем. Помимо времени, которое ежедневно тратится на лечебные процедуры, большинство работающих людей, страдающих MB, вынуждены пропускать рабочие дни по причине посещений врачей или госпитализаций, что может нарушить выполнение служебных обязанностей. Существует риск того, что пациенты станут откладывать лечебные мероприятия или избегать их по причине беспокойства из-за перерыва в выполнении профессиональных обязанностей.

Больничный лист или необходимость работать в течение неполного рабочего дня также могут отрицательно влиять на доход (см. ниже «Финансовые проблемы»). В целом до одной трети лиц, страдающих MB, которые были опрошены в ходе исследований, сообщили о сокращении зарплаты по причине их болезни.

Как указано выше, состояние здоровья может являться преградой для поступления на работу, но существует также проблема, связанная с потенциальным вредом, наносимым работой здоровью. Действительно, некоторые профессиональные воздействия могут быть не полезными для работников, страдающих MB, и их следует избегать. Так, в исследовании сообщалось, что лица, страдающие MB, были предупреждены о необходимости избегать следующих видов деятельности (в нисходящем порядке частоты предупреждения): работа в сфере здравоохранения, физический труд, работа, предполагающая контакте детьми, работа при воздействии пыли или паров, работа вне помещения, работа, предполагающая контакт с животными, работа парикмахера и работа в зеленых зонах. Большинство из этих видов деятельности способны обусловить влияние на человека патогенных микроорганизмов или раздражающих веществ, воздействующих на органы дыхания, что может изменить функцию легких. Наконец, человек, страдающий MB, который работает или ищет работу, обязательно столкнется с необходимостью принятия решения относительно того, сообщать или не сообщать работодателю и коллегам о своей болезни. Данные о частоте сообщения этой информации на рабочем месте в разных исследованиях широко варьируют^[564][565]. По этому вопросу нет общей рекомендации; все зависит от индивидуальных ситуаций и от контекста, такого как специальные регламенты, существующие в некоторых странах, для защиты работников, имеющих инвалидность. Люди с более тяжелым заболеванием вероятнее сообщат информацию^[566], наверное, потому что они сталкиваются с большими трудностями при сочетании работы и MB, и для достижения успеха им может потребоваться корректировка профессиональной деятельности. По-видимому, эффект раскрытия информации редко оказывает негативное влияние на профессиональные взаимоотношения.