На генном уровне

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона, БАС) – тяжелое нейродегенеративное заболевание, при котором двигательные нервные клетки перестают подавать сигнал в мышцы. Из-за болезни человек постепенно теряет способность самостоятельно двигаться, говорить, глотать и дышать. Сегодня вылечить болезнь нельзя, но можно помочь человеку прожить свою жизнь достойно.

В новом выпуске беседуем с патронажной медсестрой благотворительного фонда "Живи сейчас" о паллиативной помощи пациентам с БАС. Заглянем за кулисы мультидисциплинарной команды службы БАС, сотрудники которой ежедневно помогают людям с БАС и их родственникам по всей России. 

Узнаем о сложностях работы с тяжелобольными людьми и их родственниками, а также узнаем о новой специальности - доуле конца жизни (End-of-life doula). Этот специалист работает с людьми, столкнувшимися с серьезными неизлечимыми заболеваниями, и их близкими, его миссия – сопровождать, поддерживать и дарить комфорт на одном из самых сложных жизненных этапов.

Что делает доула? Это про:

* Человечность: Умение слушать, быть рядом, дать возможность выговориться и быть услышанным.

* Достоинство: Помощь в создании условий для максимально комфортного и осознанного прохождения естественного пути.

* Поддержку близких: Помощь семье в понимании происходящего, проживании сложных эмоций и утраты.

* Спокойствие и принятие: Эмоциональную поддержку в принятии неизбежного, обеспечение душевного покоя.

Эта профессия – не про ужас, а про свет, достоинство и безграничную человечность. Это про то, чтобы в самые сложные моменты никто не оставался один на один со своими мыслями и страхами.

Гость выпуска:

Анна Козлова - патронажная сестра, медицинский консультант благотворительного фонда "Живи сейчас"

https://alsfund.ru/komanda/

Темы эпизода:

1. О паллиативной помощи в Российской Федерации 02:23-04:06

2. Основные задачи патронажной медсестры 04:07-08:13

3. Какие специалисты оказывают мультидисциплинарную помощь пациентам с БАС? 08:20-11:05

4. Взаимодействие врачей-генетиков и врачей паллиативной помощи при БАС 11:06-12:44

5. О новой специальности - доуле конца жизни (End-of-life doula) 12:45-17:14

6. Имеет ли специальность официальный статус в РФ? 17:15-18:09

7. Как российский менталитет и общество воспринимают таких специалистов? 18:17-20:37

8. В какой момент нужно обращаться к доуле конца жизни? 20:38-22:26

9. О специфике работы и основных задачах доулы конца жизни 22:27-28:40

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона, БАС) – тяжелое нейродегенеративное заболевание, более известное как «болезнь Стивена Хокинга». Из-за болезни человек постепенно теряет способность двигаться, говорить, глотать и дышать. В России живут 12–15 тысяч человек с этим диагнозом.

БАС – неизлечимое заболевание, при котором человек постепенно теряет контроль над телом, но сохраняет интеллект и чувствительность. Несмотря на тяжелый диагноз, людям с БАС можно и нужно помогать: обеспечивать уход, дыхательную поддержку, питание, средства коммуникации, юридическое сопровождение и психологическую поддержку.

Первая в России служба помощи людям с БАС появилась еще в 2012 году при медицинском центре «Милосердие» Марфо-Мариинской обители. В 2015 году прошла первая конференция по БАС и затем был создан благотворительный фонд «Живи сейчас». Название проекта придумали подопечные фонда и их родственники, ведь ключевая задача – научить человека с заболеванием жить сейчас и сохранять надежду.

В новом выпуске беседуем с директором благотворительного фонда "Живи сейчас" о системной помощи пациентам с БАС.

Гость выпуска:

Наталия Луговая - директор благотворительного фонда "Живи сейчас"

https://alsfund.ru/komanda/

Темы эпизода:

1. Темы эпизода:

1. История создания фонда «Живи сейчас» 07:05-16:14

2. Количество подопечных фонда 16:14-19:04

3. Коммуникация врача и пациента 19:11-22:31

4. Домашние аппараты для респираторной поддержки пациентов с БАС 22:32-25:12

5. Социальные учреждения для пациентов с БАС 25:18-30:17

6. Программы обучения фонда 30:24-35:09

7. Региональная специфика помощи пациентам с БАС 35:10-36:14

8. Различия в зарубежном и российском опыте оказания системной помощи пациентам с БАС 36:16-41:25

9. О выявляемости пациентов в регионах 41:32-45:00

10. О создании нейромышечных центров в регионах РФ 45:06-46:41

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – редкое, неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется гибелью моторных нейронов. Болезнь приводит к нарушению работы мышц, в том числе, дыхательных, вплоть до параличей и атрофии мышц.

Заболеваемость БАС в мире составляет около 2 случаев на 100 000 населения в год. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, возрастной диапазон – от 20 до 80 лет. Скорость прогрессирования заболевания прямо пропорциональна возрасту. Увеличивает скорость развития тяжелых симптомов и наличие генетических вариантов, которые могут быть у 5-10 % заболевших.

Гости выпуска:

Мельник Евгения Александровна – врач-невролог консультативного отделения МГНЦ, ведущий научный сотрудник научно-консультативного отдела МГНЦ, доцент кафедры генетики неврологических болезней Института высшего и дополнительного профессионального образования МГНЦ, к.м.н.

https://med-gen.ru/o-tcentre/struktura/mel-nik-evgeniia-aleksandrovna/

Никитин Сергей Сергеевич – заведующий кафедрой генетики неврологических болезней Института высшего и дополнительного профессионального образования МГНЦ, председатель Общества специалистов по нервно-мышечным болезням, д.м.н., профессор

https://med-gen.ru/o-tcentre/struktura/nikitin-sergei-sergeevich/

Темы эпизода:

1. Каковы основные причины развития БАС 02:57-04:04

2. В каком возрасте чаще манифестирует заболевание 04:06-05:15

3. О семейных формах БАС 05:19-06:59

4. Всем ли пациентам с БАС необходимо проведение молекулярно-генетического тестирования? 07:00-07:09

5. Какова клиническая картина болезни. Какие основные симптомы характерны для БАС 07:16-09:42

6. Есть ли какие-нибудь клинические характеристики, помогающие сразу различить наследственный и спорадический БАС 09:48-10:39

7. Как сегодня проводится диагностика заболевания? 10:43-12:05

8. Какое место в диагностике БАС занимают другие методы исследования, такие как УЗИ мышц, транскраниальная магнитная стимуляция? 12:15-13:06

9. Немного о дифференциальной диагностике БАС 13:07-15:30

10 Как сегодня лечится БАС 15:36-19:22

11. О генетической терапии для пациентов с БАС 19:23-20:51

12. Имеются ли какие-либо различия в зарубежном и российском опыте лечения пациентов 19:24-21:11.

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Болезнь Виллебранда – одна из самых распространенных коагулопатий, то есть заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови.

Проявляется спонтанными кровотечениями, причем, как у мужчин, так и у женщин. Заболевание связано с наследственным дефектом фактора Виллебранда, особого белка, который выполняет в организме различные функции – участвует в процессе свертывания крови, воспаления, репаративных процессах и т.д.

К основным признакам болезни Виллебранда у детей относится кожно-слизистый геморрагический синдром – это носовые кровотечения, кровотечения из десен, при прорезывании зубов, синяки, подкожные гематомы, длительные кровотечения при микротравмах и порезах.

У взрослых пациентов могут отмечаться обильные кровотечения после оперативных вмешательств, экстракции зубов. У женщин также присоединяются менструальные и кровопотери в послеродовом периоде.

Зачастую люди не знают о своей патологии и не обращаются к врачу, считают симптомы повышенной кровоточивости нормой (частые синяки, длительные кровотечения из слизистых, обильные менструации, значительные кровопотери и пр.).

Гость выпуска:

Валерия Константинова - врач-гематолог Городского центра по лечению гемофилии (г. Санкт-Петербург), кандидат медицинских наук

Темы эпизода:

1. Что такое болезнь Виллебранда (БВ)? Основная причина развития заболевания? 02:37-06:32

2. Как наследуется заболевание? 06:39-08:08

3. Как можно заподозрить БВ? Статистика по распространенности БВ? 08:14-12:30

4. Как проявляется заболевание у детей и взрослых?  12:31-15:43

5. Диагностика БВ 15:53-21:09

6. Терапия БВ 21:10-23:05

7. Различия в зарубежном и российском опыте лечения пациентов с БВ 23:06-26:16

8. Профилактика БВ 26:22-30:39

9. Сколько раз в год нужно посещать гематолога при БВ? 30:40-32:58

10. Образ жизни пациентов с БВ? 32:59-38:49

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Сегодня около 12 млн. человек в России имеют те или иные нарушения слуха, причем 80% глухих детей рождается у слышащих родителей. Более 1 млрд. подростков в мире находится под угрозой потери слуха из-за неправильного использования аудиоустройств. Около 1,5 млрд. человек в мире живут с нарушениями слуха, и если не предпринимать никаких действий, то по оценкам экспертов, к 2050 году эта цифра достигнет 2,5 млрд. человек. 

Как сегодня в России живут люди с врожденной глухотой? Насколько доступна и комфортна среда для глухих и слабослышащих?  Какие меры предпринимаются со стороны некоммерческих организаций, чтобы улучшить ситуацию?  

Гость выпуска:

Алла Маллабиу - генеральный директор АНО «Я тебя слышу», член Общественного совета по правам ребенка при Президенте РФ.

https://www.ihearyou.ru/who-we-are/

https://www.ihearyou.ru/materials/podkast/podkast-o-slukhe-ne-ponaslyshke

Темы эпизода:

1. О работе фонда «Я тебя слышу»? 03:30-09:10

2. Траектория работы с ребенком, который попадает в фонд 09:17-14:47

3. На каких условиях сегодня можно провести слухопротезирование? Как осуществляется реабилитация детей после операции? 14:54-15:41

4. Российские центры, занимающиеся реабилитацией пациентов после слухопротезирования? 15:42-16:15

5. Об инклюзивности системы образования 16:16-21:49

6. Примеры РФ и зарубежные 22:03-24:12

7. Обучение учителей массовых школ принципам инклюзивного образования для детей с нарушенным слухом 24:13-27:14

8. О пропаганде культуры жестового языка 27:15-28:14

9. Где сегодня готовят сурдопереводчиков? 28:15-29:30

10. Различия в жестовом языке в зависимости от носителя? 29:31-30:47

11. Психологические барьеры у говорящих родителей при освоении жестового языка? 30:54-34:09

12. О планах развития НКО «Я тебя слышу» 34:10-35:57

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Врожденная глухота - одно из самых частых наследственных заболеваний. Оно может возникнуть, если у обоих здоровых родителей в генотипе есть рецессивная мутация, которая у них не проявляется. Встреча двух «одиночеств» с рецессивной мутацией одного гена в генотипе ребенка и приводит к развитию заболевания. Сегодня частота врожденной глухоты составляет примерно один случай на 500 рождений, у более 80% случаев – генетическое происхождение.

Гость выпуска:

Маркова Татьяна Геннадьевна - врач-отогенетик, д.м.н., профессор кафедры сурдологии РМАНПО, ведущий научный сотрудник ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России, ведущий научный сотрудник ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии имени Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения г. Москвы, автор телеграм-канала «Глухота и гены».

https://centr.audiology.ru/home-1-2/%D0%BD%D0%B0%D1%88-%D0%BA%D0%BE%D0%BB%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2/#1542907507430-5bab7c13-22de

https://t.me/deaf_genes

Темы эпизода:

1. Чем занимается отогенетика? 02:50-06:18

2. Какие факторы риска приводят к развитию тугоухости? 06:19-09:38

3. На что необходимо обратить внимание родителям в первый год жизни ребенка? 09:39-12:04

4. Универсальный аудиологический скрининг 12:10-14:01

5. Какие известны гены, мутации в которых приводят к нарушению работы органа слуха? 14:02-17:49

6. Насколько широко распространены наследственные формы тугоухости? 17:50-18:43

7. Можно ли сегодня выявить риск рождения ребенка с наследственной тугоухостью/глухотой? 18:44-20:18

8. Как генетический анализ дает понимание врожденного характера заболевания и помогает сориентироваться в прогнозе? 20:19-22:50

9. О статистике ухудшения слуха с возрастом при наследственных формах тугоухости 22:55-24:53

10. Методы реабилитации при врожденной глухоте (кохлеарная имплантация и слухопротезирование) 24:54-27:48

11. Основные мифы о наследственной глухоте 27:50-33:15

12. Профилактика врожденной глухоты 33:16-35:21

13. История из клинической практики 35:22-39:29

14. Перспективы развития отогенетики 39:30-42:00

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Медико-генетическая консультация включает в себя достаточно много задач, но основная задача - это профилактика врожденной и наследственной патологии. Врач-генетик является главным специалистом в диагностике орфанных заболеваний, на нем лежит ответственность за назначаемое пациенту лечение. В новом выпуске подкаста поговорим с экспертом, компетентным в области региональной медицинской генетики в нашей стране и посмотрим на ситуацию под "региональным углом зрения". 

С какими запросами чаще всего приходят к врачу-генетику в регионе? Все ли пациенты с генетическим диагнозом могут получить точный диагноз и своевременное лечение в регионе? С какими диагнозами сегодня направляют в столицу? Все это и многое другое вы узнаете из нового выпуска.

Гость выпуска:

Черневский Денис Константинович - врач-генетик Университетской клиники ФГБОУ ВО "Приволжский исследовательский медицинский университет" Минздрава России, автор ТГ-канала "Минутка генетики"

https://genetics.pimunn.ru/

Темы эпизода:

1. О работе Университетской клиники ПИМУ (г. Нижний Новгород) 01:53-04:19

2.  Специалисты Университетской клиники (г. Нижний Новгород)  02:20-05:25

3. Научно-исследовательская работа клиники 05:26-07:40

4. С какими запросами чаще всего приходят к врачу-генетику в регионе? 07:41-09:41

5. Как специфика обращений менялась со временем? 09:50-13:22

6.  О взаимодействии врачей-генетиков медико-генетической службы России 13:23-15:23

7. Все ли пациенты с генетическим диагнозом могут получить точный диагноз и своевременное лечение в регионе? С какими диагнозами направляют в столицу? 15:24-19:13

8. Какие генетические заболевания самые распространенные? Как изменилась ситуация за последние годы? 19:16-20:55 

9. О преподавательской деятельности в регионе 20:56-26:39

10. Интересные клинические случаи  26:46-29:57

11. О перспективах развития медицинской генетики в России и мире 30:03-33:12

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Регистр – это организованная система сбора информации о пациентах с конкретными заболеваниями, которые находятся в определенном клиническом состоянии, получили лечение и поставлены на учет в системе здравоохранения.

С чем сталкиваются благотворительные фонды, которые ведут регистры пациентов с орфанными заболеваниями – в новом выпуске подкаста «На генном уровне». 

Своим опытом поделились представители фондов «Дети–бабочки» и «Гордей». Первый оказывает помощь детям и взрослых с редкими заболеваниями кожи (буллезный эпидермолиз, ихтиоз), второй – развивает системные проекты помощи детям с миодистрофией Дюшенна.

Гости выпуска:

Ольга Ивановна Гремякова – учредитель благотворительного фонда "Гордей"

https://dmd-russia.ru/nasha-komanda/

Анастасия Александровна Зонина - директор по связям с общественностью и государством благотворительного фонда "Дети-бабочки"

https://deti-bela.ru/

Темы эпизода:

1. Как появилась идея собрать информацию по генодерматозам и создать регистр? Сколько времени занял этот процесс? 03:11 - 07:21

2. Кто вносит данные пациентов в регистр? 07:23 - 08:12

3. На основе каких параметров формируется регистр пациентов благотворительного фонда «Дети-бабочки» и какую информацию он включает? 08:13 - 10:38

4. Сколько пациентов с буллезным эпидермолизом входит в регистр по генодерматозам? 10:49 - 11:15

5. Что дает наблюдение пациентов в таком регистре? 11:17 - 14:30

6. Об основных пользователях регистра и результатах работы 14:31 – 19:01

7. Какая информация входит в регистр благотворительного фонда «Гордей»? 19:07 - 22:25

8. О пользователях и параметрах регистра БФ «Гордей» 22:27 - 28:54

9. Почему сегодня благотворительные фонды самостоятельно создают регистры орфанных заболеваний? 28:55- 35:31

10. О создании единой информационной системы в отношении регистра орфанных заболеваний 35:32 - 42:49

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293

Сегодня особую важность приобретает создание клинических регистров - баз данных орфанных пациентов, благодаря которым можно оценить частоту того или иного заболевания и потребность в лекарственных препаратах. Регистры помогают понять насколько эффективной является диагностика заболеваний, своевременно ли установлен диагноз и назначена адекватная терапия, проанализировать эффективность терапии, а также оценить риск развития осложнений заболевания и инвалидизации пациентов.

Поговорим также о реестрах орфанных болезней на примере реестра по нервно-мышечным заболеваниям. 

Гости выпуска:

Елена Андреевна Шестопалова – врач-генетик высшей квалификационной категории консультативного отдела Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, член Экспертного совета по фенилкетонурии, соразработчик федеральных клинических рекомендаций

https://med-gen.ru/o-tcentre/struktura/shestopalova-elena-andreevna/

Айсылу Фанзировна Муртазина  - заведующая лабораторией нейрогенетики Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, врач-невролог, к.м.н.

https://med-gen.ru/o-tcentre/struktura/murtazina-aisylu-fanzirovna/

Темы эпизода:

1. Что такое клинические регистры и для чего они нужны? 03:08 - 06:55

2. О предпосылках появления клинических регистров в нашей стране 06:57- 09:45

3. Какую информацию вносят в клинические регистры орфанных болезней? 09:54-13:09

4. С какой частотой обновляются регистры? 13:10-14:00

5. Где хранятся данные и кто имеет доступ к регистрам? 14:08-15:24

6. Какие преимущества дает создание баз данных по орфанным пациентам? 15:25-18:39

7. О реестрах орфанных заболеваний. Как осуществляется выбор заболеваний, по которым составляют реестр? 18:45-22:41

8. Как создание подобных реестров помогает пациентам? С какими целями и кто может использовать информацию, которая находится в реестре? 22:43-22:52

9. Какие параметры вносят в реестр по миопатиям? 22:53-28:27

10. Время, необходимое для реализации реестра по миопатиям 28:44-32:44

11. Планируется ли участие медицинских специалистов и других медоорганизаций в ведении реестра по миопатиям? 32:47-34:05

12. Будет ли создан единый государственный регистр орфанных заболеваний? 34:07-38:12

Обратная связь:

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293/

Расстройства аутистического спектра (РАС) - это разнообразная группа состояний, возникающих вследствие множества причин: генетических и средовых. Для детей с РАС характерны трудности при социальном взаимодействии и общении, нетипичные модели поведения, например, при переходе от одного вида деятельности к другому, сосредоточенность на деталях и нестандартные реакции на внешние стимулы. При этом РАС не влияет на уровень интеллекта и творческие способности человека. 

Гости выпуска:

Анна Анатольевна Портнова - доктор медицинских наук, Президент ассоциации психиатров и психологов за научно-обоснованную практику, профессор кафедры психиатрии, психотерапии и психосоматической патологии РУДН, руководитель рабочей группы по созданию клинических рекомендаций по РАС, эксперт Центра лечебной коррекции.

https://v-gotlib.ru/portnova-anna-anatolevna/

Анна Константиновна Левчина – клинический психолог консультативного отделения Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, ассистент кафедры биоэтических проблем медицинской генетики ИВиДПО МГНЦ

https://med-gen.ru/o-tcentre/struktura/levchina-anna-konstantinovna/

Темы эпизода:

1. Что скрывается за аббревиатурой РАС? 03:09-04:07

2. С какими процессами связан риск рождения ребенка с РАС, увеличивающийся с возрастом родителей? 04:08-05:23

3. Причины возникновения РАС  05:24-08:04

4. Основные проявления РАС у детей 08:14-10:38

5. Основные направления комплекса реабилитационных мероприятий при РАС 10:39-11:51

6. Психологическая, нейропсихологическая коррекции и психосоциальная терапия РАС 11:52-17:43

7. Эффективность обследования на полигенные формы (имеющие наследственную предрасположенность) РАС 17:45-20:06

8. Лечение РАС 20:07-22:45

9. Вызывает ли вакцинация аутизм?    22:46-25:22

10. Рекомендации родителям детей с РАС   25:42:31:54

Обратная связь:

Пишите нам по всем вопросам на почту gen@med-gen.ru и в соцсети.

МГНЦ в социальных сетях:

В Телеграм - https://t.me/+UbIlKzKMjORhZjEy

В VK - https://vk.com/public212339421

В Дзен – https://dzen.ru/id/62304b19cbc61a17d69c77ef

В YouTube - https://www.youtube.com/channel/UCYkx2b0rmEQ7jgoPc4I2KbQ

В Rutube - https://rutube.ru/channel/30070293/