Czytaj książkę: «Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний»

Переводчик Ксения Артамонова

Редактор Александр Анваер, врач первой категории, кардиолог, эндокринолог, реаниматолог, анестезиолог

Главный редактор С. Турко

Руководитель проекта О. Равданис

Корректоры Е. Аксёнова, А. Кондратова, Т. Редькина

Компьютерная верстка К. Свищёв

Адаптация оригинальной обложки Д. Изотов

Арт-директор Ю. Буга

Использованы иллюстрации из фотобанков

Jacket photographs: texture © Anita Poli / Shutterstock.com;

heart drawing © Ilbusca / Getty Images;

heart illustration © Sebastian Kaulitzki / Getty Images

© Haider Warraich, 2019

© Издание на русском языке, перевод, оформление. ООО «Альпина Паблишер», 2021

Все права защищены. Данная электронная книга предназначена исключительно для частного использования в личных (некоммерческих) целях. Электронная книга, ее части, фрагменты и элементы, включая текст, изображения и иное, не подлежат копированию и любому другому использованию без разрешения правообладателя. В частности, запрещено такое использование, в результате которого электронная книга, ее часть, фрагмент или элемент станут доступными ограниченному или неопределенному кругу лиц, в том числе посредством сети интернет, независимо от того, будет предоставляться доступ за плату или безвозмездно.

Копирование, воспроизведение и иное использование электронной книги, ее частей, фрагментов и элементов, выходящее за пределы частного использования в личных (некоммерческих) целях, без согласия правообладателя является незаконным и влечет уголовную, административную и гражданскую ответственность.

* * *

Глава 1
Мгла перед рассветом

Сердца людей полны сокровищ,

Хранимых тайно под замком.

ШАРЛОТТА БРОНТЕ. Вечернее утешение, 1846 г.

Прежде чем зайти в палату, я собрал вокруг себя других специалистов на маленькое коридорное совещание: убедиться, что все мы в курсе дела. Пациент поступил в больницу с серьезной инфекцией, которую подхватил во время круиза с супругой по Карибскому морю. Анализы подтвердили бактериальное заражение крови, возникшее, судя по всему, из-за мочевого катетера, который пациент использовал на борту лайнера. Инфекцию удалось подавить антибиотиками, но вот с его сердцем мы ничего сделать не могли. Проблема слабого сердцебиения беспокоила его давно: он регулярно наблюдался у кардиолога, ему десятки лет назначали сердечные препараты и даже поставили кардиостимулятор, чтобы синхронизировать сердечную деятельность. Но, несмотря на все эти усилия, он теперь стремительно приближался, казалось бы, к неминуемому финалу. Вся наша команда врачей была убеждена, что жить ему осталось недолго – в лучшем случае несколько месяцев. Все согласно кивнули напоследок, как футболисты перед выходом на поле или десантники перед прыжком из самолета. Мы вошли в палату и после стандартных представлений распределились по ней, как понатыканные в каждом углу освежители воздуха. По нашему общему решению первым заговорил я.

– От инфекции мы вас благополучно вылечили, но вылечить вашу сердечную недостаточность мы не можем.

– Погодите, что? У меня сердечная недостаточность? – перебил он и испуганно посмотрел на жену, которая тут же начала плакать.

– У него сердечная недостаточность? Нам никто не говорил, что у него сердечная недостаточность! Что вообще такое сердечная недостаточность? – запричитала она.

Я был совершенно обескуражен. Такие разговоры порой доходят в тот или иной момент до точки кипения, но тут пузыри пошли сразу, как включилась плита. Пациент прожил с сердечной недостаточностью почти 20 лет, и, судя по всему, его кардиолог успешно корректировал ее все это время, но каким-то неведомым образом сам больной не догадывался, что это такое и чем грозит, и – самое ужасное – никто ему об этом не рассказал. По неизвестной причине слова «сердечная недостаточность» никогда не звучали в его присутствии. Мне пришлось дать задний ход, быстренько свернуть в другую сторону и отложить разговор о том, что все мы смертны, до лучших времен. Правда, лучшие времена так и не наступили: две недели спустя пациент умер в отделении реанимации и интенсивной терапии.

От болезней сердца умирают чаще, чем от любых других болезней – даже рака. Более того, число смертей от заболеваний сердечно-сосудистой системы растет как в США, так и во всем мире¹. Любое сердечно-сосудистое заболевание может, дойдя до определенной стадии, вызвать развитие сердечной недостаточности. В США сердечная недостаточность – самая распространенная причина госпитализации². Ее жертвами становятся и богатые, и бедные, и молодые, и старые. Не так давно от нее умерли, например, поп-певец Джордж Майкл и бывшая первая леди Барбара Буш. Но при этом знают о такой болезни, как сердечная недостаточность, очень немногие, а понимают ее и того меньше. И хотя в современной обыденной речи слова «сердечная недостаточность» встречаются чаще, чем раньше, многие, как жена моего пациента, по-прежнему задают все тот же вопрос: «Что такое сердечная недостаточность?»

Можно сказать, что сердечно-сосудистые заболевания – недооцененное бедствие нашего времени.

Такое положение может показаться странным – ведь речь идет о болезни, от которой страдает так много людей: молодых и старых, мужчин и женщин, черных и белых, богатых и бедных. Но, несмотря на то, что число смертей от сердечно-сосудистых заболеваний продолжает расти, в 2011 году на CNN вышла передача Санджая Гупты под названием The Last Heart Attack («Последний инфаркт»), в которой рассказывалось о технических новшествах, способных сделать нас «инфарктоустойчивыми». Мы их, правда, так и не дождались – и, скорее всего, не дождемся. Это было лишь одно из целой череды громких заявлений о победе над инфарктами в частности и сердечно-сосудистыми заболеваниями вообще. Подобные заявления не прошли даром: исследования сердечно-сосудистых заболеваний и разработка новых способов борьбы с ними по сей день финансируются куда менее охотно, чем исследования других болезней – рака, например³. Разрабатывается меньше методов лечения, чем раньше⁴. А все потому, что в представлении многих битва с сердечно-сосудистыми заболеваниями уже выиграна и выделять средства нужно на что-то другое: рак, деменцию или даже такие редкие болезни, как боковой амиотрофический склероз (БАС). Исследования рака груди, например, получают на каждый случай летального исхода в семь раз больше денег, чем исследования сердечно-сосудистых заболеваний⁵. СМИ с готовностью раздувают незначительные и недоказанные успехи в изучении других болезней, но при этом игнорируют доказанные методы лечения сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут спасти не одну жизнь⁶. Многие считают, что получить сердечно-сосудистое заболевание можно только по собственной вине, а еще по мере прогресса в кардиологии все больше уверяются в том, что такие проблемы грозят только пожилым людям, а молодых не касаются⁷. Даже некоторые из ведущих специалистов в области исследований сердечно-сосудистой системы глядят в будущее своей науки с пессимизмом. Несмотря на впечатляющее снижение числа смертей от сердечно-сосудистых заболеваний за несколько прошлых десятилетий, в последние годы этот процесс фактически остановился, а порой мы получаем тревожные данные о повышении смертности⁸.

Но вместе с тем настоящие и будущие возможности по лечению и предотвращению сердечно-сосудистых заболеваний сейчас велики как никогда. То, что мы умудрились превратить инфаркт миокарда из смертного приговора во вполне подконтрольную ситуацию, – практически беспрецедентное событие в истории человечества. За последние несколько лет технологии получили такое распространение, что впору почувствовать себя героем научно-фантастического романа.

Сердце – мышечный орган, который пульсирует в вашей груди, пока вы читаете эти строки, и гонит кровь по всему телу, – это, пожалуй, тот орган, который мы более всего ассоциируем с жизнью что на одной, что на другой границе человеческого существования. Услышать сердцебиение плода – своего рода обряд инициации для каждой беременной женщины. Когда моя жена забеременела, мы смогли вздохнуть с облегчением только после того, как на восьмой неделе услышали во время визита к гинекологу пулеметную очередь сердцебиения – подтверждение того, что у нас будет ребенок.

Когда на другом полюсе своего существования человек падает без сознания на землю, любой, кто обладает хоть мало-мальскими знаниями о человеческом теле, рефлекторно хватает его за запястье и пытается нащупать пульс. Где пульс, там жизнь. Где нет пульса, там и жизни нет – и хорошо, если в этот момент кто-то рядом выпрямит локти, сцепит пальцы в замок и начнет проводить сердечно-легочную реанимацию.

Пульсирующее сердце обеспечивает циркуляцию крови в организме. Кровь проходит через артериолы, которые, как вьюнок, оплетают наши легкие, и забирает вдыхаемый нами кислород. Дальше эти веточки сливаются в более крупные сосуды, которые впадают в левые отделы сердца. А затем левая, более мускулистая и мощная, часть сердца проталкивает эту кровь по всему телу: к почкам, другим внутренним органам, конечностям, вплоть до каждого пальца рук и ног, и, что самое главное, к каждому бесценному нейрону нашего мозга. Органы высасывают из крови кислород, как вы высасываете через трубочку последнюю капельку газировки из стакана. Лишенная кислорода кровь возвращается в сердце, в правые его отделы, а оттуда проталкивается в оплетающие легкие артериолы, где вновь насыщается кислородом.

Эта беспрестанная циркуляция крови сродни какому-то божественному, дарующему жизнь паломничеству. Когда кровь достигает легких, нашего храма жизни, красные кровяные клетки (эритроциты) – а их приблизительно 5 миллионов в 1 кубическом миллиметре или в 1 микролитре – протискиваются в узенькие улочки, так непохожие на широкие магистрали, по которым они неслись до этого. Эти узенькие улочки называются капиллярами. Именно в капиллярах каждый эритроцит встречается лицом к лицу с невидимым источником жизни – воздухом. Вдыхаемый нами воздух задерживается в крошечных мешочках под названием «альвеолы», которые выглядят как виноградинки на стебле. Альвеолы опутаны сетью капилляров. Правда, хотя капилляры и альвеолы находятся в непосредственной близости, они не сливаются, не срастаются друг с другом. Но так как разделяют их совсем тонкие мембраны, эритроцитам удается абсорбировать кислород из воздуха и освободиться от углекислого газа, который они получили от тканей организма в обмен на кислород. По сути, каждая из этих миллионов красных кровяных клеток очищается – и сверкает так ярко, так живо, что кровь буквально меняет цвет: из тусклой, мутно-коричневатой, бескислородной венозной превращается в ярко-алую, насыщенную кислородом артериальную.

Сердце не храм, но оно обеспечивает храму неиссякаемый поток паломников. Его роль в нашей жизни так существенна, что стоит ему остановиться, как всего через несколько секунд в организме начинается необратимое разрушение. И это просто чудо, что сердце, которое сокращается за время средней человеческой жизни более двух миллиардов раз, дает подобные сбои только при катастрофических обстоятельствах.

Сердце – одна из самых сложных структур в человеческом организме, ответственная за жизненно важную работу. Это один из первых органов, которые формируются у человеческого плода. Поначалу оно выглядит как одна длинная трубка, но постепенно сворачивается, претерпевает фундаментальные, хотя и малозаметные со стороны изменения и превращается в знакомое нам четырехкамерное сердце. Чем больше его изучаешь, тем больше дивишься его сложному, но изящному устройству. Каждая деталь в сердце имеет свою функцию, и любое отклонение от нормы может создать угрозу для жизни. Это особенно актуально на этапе формирования сердца у плода.

Откуда плод знает, как ему превратить себя из одной-единственной эмбриональной клетки в самый сложный органический механизм в известной нам Вселенной – вопрос, который стоит обсудить подробнее. В каждом эмбрионе практически без какого-либо вмешательства извне оказывается заложено знание о том, как ему дальше развиваться. Это как шкаф из IKEA, который, фигурально выражаясь, может, согласно инструкции, собрать себя сам, только у плохо собранного шкафа могут в худшем случае с трудом выдвигаться ящики, а вот плохо собранное сердце – даже совсем с крохотным дефектом – грозит гибелью.

Природа создает нормальные сердца в 99 % случаев⁹. Звучит здорово, пока не задумаешься о том, что в одних только США тот самый 1 % новорожденных с пороками сердца – это 40 000 малышей в год¹⁰. Большинство из этих пороков не угрожают жизни и легко поддаются лечению, а многим и вовсе требуется только наблюдение. Но четверть от этого 1 %, то есть почти 10 000 младенцев, имеют тяжелейшие пороки сердца и нуждаются в серьезном хирургическом вмешательстве в течение первого года жизни.

Малейшее отклонение в устройстве человеческого сердца может иметь самые печальные последствия. У меня была пациентка, у которой одна из коронарных артерий – сосудов, которые поставляют кислород в сердечную мышцу, – пролегала по несколько иной траектории. Вместо того, чтобы подходить к миокарду напрямую, она протискивалась между двумя большими сосудами. Такое простое изменение маршрута было чревато тем, что в любой момент эту «дорогу жизни» могло заблокировать, стоило только пульсирующим крупным сосудам чуть сильнее зажать ее между собой, – и потому нам пришлось корректировать эту ситуацию хирургическим путем. Однако современные достижения в кардиохирургии позволяют подавляющему большинству детей с врожденными пороками сердца дожить до зрелого возраста.

Остальные 99 %, рожденные без очевидных пороков, зачастую живут с верой в то, что сердце идеально от природы. Но на самом деле в природе нет такого понятия, как идеальное сердце, потому что у разных организмов сердца разные.

На нашей планете обитает множество животных разных видов и, соответственно, существует множество разных типов сердец¹¹. Сердце колибри бьется с частотой 1000 ударов в минуту, а слона – только около 30 ударов в минуту. Сердце синего кита весит почти 600 кг, размером оно с машину и с каждым сокращением выталкивает в аорту 350 л крови (человеческое – около 70 мл). У осьминогов три сердца: по одному в жабрах, которые играют у них роль легких, и одно – для остального тела. Сердце бирманского питона увеличивается вдвое в те дни, когда ему досталась неплохая добыча: мышь или даже олень, – чтобы обеспечить резкое усиление метаболизма, – а потом сжимается обратно до нормальных габаритов. А у собак размер сердца относительно общей массы тела больше, чем у всех других млекопитающих, о чем многие собачники, наверное, и так интуитивно догадываются.

В общем, хотя идеального сердца не существует, каждое сердце, по-видимому, идеально подходит именно тому телу, которому оно служит верой и правдой. Но если сердце такой безупречный механизм, почему в мире по сей день живут существа, которые прекрасно обходятся и без него? Наверняка многих из вас в те или иные моменты называли бессердечными, но, если говорить серьезно, на заре жизни все твари, что бродили по земле или плавали в океане, этого органа не имели. Многие из них существуют в том же виде по сей день, но в большинстве своем это крохотные беспозвоночные. У некоторых бессердечных организмов, таких как морские пауки, обогащенная кислородом кровь двигается по телу за счет пульсации кишечника¹². Вопрос, который становится все насущнее по мере того, как мы подбираемся к возможности эффективной замены человеческого сердца, заключается вот в чем: а зачем нам вообще нужно сердце?

Хотя многие представляют сердце отдельным органом, на деле это лишь наиболее заметная часть целой сердечно-сосудистой системы. Сосредотачиваться на одном только сердце – все равно что думать, будто в аэропорту нет ничего, кроме командно-диспетчерского пункта. Все сосуды нашего тела – от артерии в стопе, которую можно нащупать между большим и вторым пальцем на ноге, до сосудов, снабжающих кровью глазное яблоко, – соединяются с сердцем.

Сердце – основа человеческого существования, хотя современная медицина, которая уже в корне изменила столь многие аспекты нашей жизни, вот-вот сбросит его с престола. За последние 10 лет была разработана технология, которая позволяет людям прожить еще много лет после того, как им отказало сердце. Раньше сердечная недостаточность была смертельным диагнозом, но теперь это просто хроническая болезнь, с которой живут годами. Новая технология берет на себя некоторые из важнейших сердечных функций. Искусственный левый желудочек – это аппарат вспомогательного кровообращения, механический насос, который хирургическим путем вшивается в сердце пациента и качает кровь за него. Если взять пациента с аппаратом вспомогательного кровообращения за запястье, то прощупать пульс, скорее всего, не удастся. Если приложить ухо к груди пациента с аппаратом вспомогательного кровообращения, будет слышно не сердцебиение, а жужжание насоса. Когда пациенту с аппаратом вспомогательного кровообращения становится плохо, ему порой нужен не врач и не хирург, а механик. Эти аппараты не только перевернули наше представление о способах борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями – они стали первым шагом к переосмыслению того, что значит быть человеком.

Последние 100 лет сердечно-сосудистые заболевания находились в центре научного внимания, и путь, который мы прошли в этой сфере, очень показателен для истории развития медицины в целом. Многие проблемы, с которыми пришлось столкнуться науке, – необходимость эмпирических доказательств, индустриализация научной деятельности, эпидемия фейковых новостей и хайпа, – особенно наглядны применительно к сердечно-сосудистым заболеваниям. Чтобы проследить, как менялись наши представления о сердце, нужно пройти по извилистой, петляющей из стороны в сторону дороге с колдобинами и крутыми виражами, на которых нам приходилось тормозить, и отрезками скоростной магистрали, по которым мы неслись прямиком в будущее, – той дороге, благодаря которой и достигли нынешнего понимания нашей биологической и человеческой сущности.

Только за то время, что я учился, методы лечения сердечно-сосудистых заболеваний претерпели невероятные изменения. Возьмем, к примеру, ситуацию, когда клапан (аортальный), отделяющий сердце от аорты, – та наружная дверь, за которой богатая кислородом кровь пускается в свой путь по всему организму, – становится слишком плотным. Это поражение называют аортальным стенозом, который чаще всего настигает нас в преклонном возрасте и выражается в том, что мягкий и эластичный сердечный клапан становится твердым и кальцинированным. В тяжелых случаях аортальный стеноз приводит к тому, что сердцу приходится выталкивать кровь под чрезвычайно большим давлением, а также к сокращению объема крови, поступающей в аорту. Не так давно аортальный стеноз был смертным приговором, но потом нашелся врач, который, столкнувшись со случаем аортального стеноза, сумел ответить на один простой вопрос, и это в корне изменило положение дел.

Юджину Браунвальду уже почти 90, и он по сей день остается одним из самых продуктивных исследователей в области кардиологии. Однако, как рассказал мне недавно Браунвальд, в 1958 г. с ним приключилась такая история: он тогда работал в клинике Национальных институтов здоровья (National Institutes of Health), куда поступил пациент с аортальным стенозом для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. Операции на аортальном клапане, которые делались на открытом сердце путем установки искусственного клапана, были еще на стадии зарождения, и хирург спросил Браунвальда: «Какой, по-вашему, прогноз у этого пациента на ближайшие пять – десять лет?» Браунвальд не нашелся, что ответить, поскольку этого в то время никто не знал. «На что вы только годитесь? – возмутился хирург. – Вы не можете сами решить проблему с клапаном и даже не можете сказать мне, что будет, если ее не решу я». Тогда Браунвальд поставил себе задачу выяснить, что происходит при аортальном стенозе, и обнаружил, что после возникновения таких симптомов, как боль в груди, обмороки или сердечная недостаточность, пациенты буквально срываются в пропасть и умирают через несколько недель или месяцев, чем однозначно описал естественное течение заболевания¹³. Но операция на аортальном клапане – итог десятилетий технологического прогресса, о котором раньше не приходилось и мечтать, – могла отвести людей от края пропасти и обеспечить им долгую и здоровую жизнь.

Однако для многих пациентов такая операция была непосильным испытанием, и уж очень многим не позволяло ее провести слишком слабое здоровье. На другом берегу Атлантики французский кардиолог Ален Крибье работал над абсолютно радикальным решением этой проблемы. Он придумал операцию, в ходе которой через маленький надрез на ноге в бедренную артерию вводят длинный, тонкий пластиковый катетер с раздувным баллоном на конце. Когда баллон по ходу продвижения оказывается в отверстии отвердевшего аортального клапана, баллон раздувают, расширяя просвет в клапане. После того как Крибье впервые провел такую процедуру в 1985 г., метод разлетелся по миру, как пандемия гриппа, но радость была недолгой¹⁴. «Эта операция, как оказалось, только временно избавляла от симптомов и в лучшем случае немного повышала выживаемость», – рассказал мне Крибье в электронном письме. Надуть в отказывающем клапане баллон было все равно что лечить лейкопластырем проникающее ранение живота. Конечная цель Крибье была куда более высокой: он хотел превратить замену аортального клапана из операции на открытом сердце в минимально инвазивную процедуру по «имплантации протеза клапана внутрь пораженного кальцификацией естественного клапана, на бьющемся сердце, с использованием катетера и под местной анестезией». На его пути к тому, чтобы хотя бы попытаться разработать подобный метод, стояло множество преград, и самые труднопреодолимые из них не имели к науке и технологиям никакого отношения. «Самым большим препятствием были, однозначно, негативные оценки экспертов, – написал он мне. – Некоторые даже называли мою идею самой большой глупостью, которую они когда-либо слышали».

Но Крибье и не думал сдаваться. Он изобрел цилиндрический проволочный каркас длиной несколько дюймов с клапаном, извлеченным из сердца свиньи или коровы, внутри. После серии экспериментов на животных и трупах людей, в апреле 2002 г. он имплантировал первый такой клапан 57-летнему мужчине, умиравшему от тяжелой формы аортального стеноза, делать традиционную операцию которому было слишком рискованно¹⁵. Процедура прошла так удачно, что вся команда Крибье в очень французской манере распила шампанское с ним, в его кабинете, в тот же день.

Перематываем на 2010 г. – и вот уже я стою в операционной госпиталя Beth Israel Deaconess Medical Center в Бостоне, где занимался научной работой, и у меня на глазах проводится первая в своем роде транскатетерная замена аортального клапана наподобие той, что ввел Крибье. Это была первая имплантация клапана такого типа в США – она состоялась в рамках большого клинического исследования, которое на тот момент еще только-только начиналось. В операционной было полно народу: там собралась целая толпа кардиологов, хирургов и анестезиологов. Несмотря на невероятное напряжение, мы все ощущали, что на наших глазах творится история. И неслучайно: с тех пор сотни тысяч людей избежали операций на открытом сердце и прошли через процедуру, способную без лишних затрат изменить в лучшую сторону судьбу человека с таким серьезным диагнозом.

Многие считают, что лучшие времена кардиологии уже остались в зеркале заднего вида. В одном интервью Юджин Браунвальд сказал: «Если бы я сейчас начинал свой путь заново, я бы выбрал нейробиологию, потому что следующие 40–50 лет в центре внимания будет нервная система, как в прошлые полвека было кровообращение». Однако, как вы увидите, золотой век кардиологии только начинается и, возможно, завершится он не повышением статуса сердца, а полной его узурпацией за счет разработки устройств, способных заменить человеческое сердце. Сердечно-сосудистые заболевания изучаются давно, но типы болезней, которые возникают у современных людей, причины их появления и способы лечения меняются. И если учесть, что борьба с сердечно-сосудистыми заболеваниями меняет само определение человеческой жизни и смерти, сейчас самое время познакомиться с прошлым и будущим болезней сердца, врачами и медсестрами, которые их лечат, пациентами, их близкими и сиделками. Все эти люди знают о болезнях сердца не понаслышке и могут рассказать о них много интересных историй.