Допущено Учебно-методическим объединениемпо направлениям педагогического образования в качестве учебно-методического пособия для студентов высших учебных заведений, обучающихся по направлению 050700 Педагогика

Рецензенты:

Г. Н. Пенин

, д-р пед. наук, проф., заведующий кафедрой сурдопедагогики РГПУ им. А. И. Герцена;

А. И. Лопотко

, д-р мед. наук, проф. лаборатории по реабилитации слуха и речи Санкт-Петербургского ГМУ им. И. П. Павлова.

Сокращения

КИ – кохлеарный имплант

СА – слуховой аппарат

ПЛП – постлингвальные пациенты

ДЛП – долингвальные пациенты

КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ВОАЭ – вызванная отоакустическая эмиссия

Введение

Долгое время глухота обрекала человека на жизнь в мире безмолвия. Но теперь кохлеарная имплантация дает возможность глухим людям слышать все звуки, даже самые тихие. Кохлеарная имплантация позволяет оглохшему человеку вернуть слух, а благодаря этому вернуться к учебе, работе, вернуться к обычной жизни. Глухой ребенок с кохлеарным имплантом получает возможность научиться понимать речь и говорить, а имплантация малыша в возрасте до двух лет создает потенциальные условия для того, чтобы он развивался так же, как нормально слышащий ребенок, и полноценно интегрировать его в общество слышащих. И сегодня уже не возникает сомнения, что кохлеарная имплантация является самым эффективным методом реабилитации глухих – и детей, и взрослых.

В чем суть кохлеарной имплантации? Слово «кохлеарная» происходит от латинского слова «cochlear» (кохлеа, или улитка). Так называется орган слуха, в котором находятся специальные клетки – рецепторы слуха, воспринимающие звуки и передающие их в виде электрических импульсов в слуховой нерв и дальше в мозг, где и возникают слуховые ощущения. У глухого человека погибают эти рецепторы в улитке, и в результате звуки не поступают в мозг, человек не слышит. В этом случае ему не помогают обычные слуховые аппараты, которые просто усиливают звук. Но ему может помочь кохлеарная имплантация – хирургическая операция, в процессе которой во внутреннее ухо (улитку) глухого человека вводится система электродов, обеспечивающая восприятие звуков и речи путем электрической стимуляции слухового нерва .

Исследования ощущений при электрической стимуляции органа слуха у здоровых людей и людей с нарушением слуха проводились еще в XVIII в. и продолжались до XX в. многими учеными, в том числе и отечественными – Вольта (1800), Риттер (1801), Бреннер (1863), Волохов (1934), Андреев (1934), Гершуни (1939) . Было установлено, что у человека при этом возникают ощущения звона, стука, шипения и т. п. в зависимости от характеристик стимуляции. Эти данные легли в основу идеи о создании электрического кохлеарного протеза для глухих людей.

Настоящее развитие кохлеарных имплантов (КИ) стало возможным с появлением биоматериалов, которые могли быть имплантированы во внутреннее ухо и не отторгались организмом человека, а также разработкой электронных систем, способных преобразовывать звуковые сигналы в электрические стимулы, воспринимаемые слуховым нервом. Первые экспериментальные системы КИ стали появляться в 50-х гг. XX в. Они были громоздкими, человек не мог их носить сам, а слушал, только приходя в лабораторию. Внутренняя имплантированная часть присоединялась при этом к внешнему устройству с помощью разъемов или проводов, расположенных на голове пациента.

Первая переносная система КИ была имплантирована в 1957 г. во Франции пациенту доктора Charles Eyries. Она была одноканальной (одноэлектродной), очень простой и передавала информацию только о наличии звука, но с ее помощью человек мог значительно лучше понимать речь при чтении с губ .

Коммерчески производимые системы КИ появились в 80-х гг. XX в. Важным этапом их развития было появление устройств, в которых внутренняя имплантированная часть не имела внешних выводов на голове пациента. Системы КИ развивались в двух направлениях. Во-первых, продолжали совершенствоваться одноканальные системы КИ. До сих пор около 200 человек в мире продолжают их использовать. Как правило, это позднооглохшие люди, которым КИ значительно облегчает понимание речи на основе слухо-зрительного восприятия. Однако отдельные пациенты с помощью одноканальных систем КИ способны понимать речь только на слух. Развитие и производство этих систем продолжалось до 90-х гг.

Во вторых, начали разрабатываться многоканальные (многоэлектродные) системы КИ. В 1962 г. W.House и J.Urban были первыми, кто пытался это сделать. Однако в то время не было технологий, позволяющих реализовать эту идею. Она требовала сложной обработки речевого сигнала, мощных малогабаритных компьютеров. Поэтому

W.House продолжил развитие одноканальных систем КИ. Разработка многоканальных систем была возобновлена в Австралии, Австрии, Бельгии и Франции в 80-х гг. XX в. Сейчас системы КИ продолжают развиваться в этом направлении .

В настоящее время три основные фирмы производят системы КИ: «Cochlear» (Австралия), «MED-EL» (Австрия), «Advanced Bionics» (США).

По мере совершенствования систем КИ, обеспечивающих все более высокое качество передаваемой речи, развития хирургических подходов и методов слухоречевой реабилитации быстро возрастало число людей, желающих использовать КИ. Сейчас в мире около 200 тыс. пользователей КИ. Расширяется круг пациентов, которым рекомендуется использование имплантов. Если сначала эти операции делались только позднооглохшим людям, то сейчас значительную часть из них составляют дети с врожденной глухотой. Количество ежегодно имплантируемых детей постоянно увеличивается. Кохлеарная имплантация проводится детям разного возраста, включая детей до года. Установлено, что чем в более раннем возрасте производится имплантация, тем лучше ее результаты.

В Советском Союзе также были попытки создания систем КИ. В Москве под руководством М. Р. Богомильского был изготовлен опытный образец системы КИ, но его промышленное производство не было начато . В начале 90-х гг. экспериментальные исследования по экстракохлеарной имплантации проводились в Киеве .

Первая операция кохлеарной имплантации с серийно производимой австралийской системой КИ «Nucleus» была проведена в России в 1991 г. в Научном центре аудиологии и слухопротезирования (Москва) . C 1997 г. операции кохлеарной имплантации проводятся в Санкт-Петербурге и Москве. Сейчас в России уже более 1000 человек используют КИ.

Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи является ведущим центром России, где проводят такие операции. Здесь осуществляются все 3 этапа кохлеарной имплантации:

1) комплексное диагностическое обследование и отбор пациентов – кандидатов на кохлеарную имплантацию;

2) хирургическая операция;

3) послеоперационная слухоречевая реабилитация пациентов.

В реализации этих этапов участвуют до 20 специалистов разного профиля – хирург-отоларинголог, аудиолог, сурдолог, сурдопедагоги, психоневрологи, психологи, логопеды и др. .

Послеоперационная слухоречевая реабилитация – самый долгий и трудоемкий этап кохлеарной имплантации, длительность и эффективность которого зависит от многих факторов, прежде всего от возраста потери слуха и возраста имплантации. Длительность реабилитации у детей с врожденной глухотой составляет более 5 лет .

Как показывает наш опыт, важнейшую роль в успешной реабилитации детей с КИ играет организация этого процесса на местах. В центре кохлеарной имплантации проводится настройка процессора КИ, первый интенсивный курс слухоречевой реабилитации, регулярное консультирование специалистов и родителей по различным проблемам пациентов с КИ. Многолетняя ежедневная коррекционная работа по развитию ребенка с КИ ложится, прежде всего, на плечи его родителей и местных специалистов. Поэтому обеспечение их информацией по проблеме реабилитации пациентов с КИ является сегодня одним из важнейших условий для распространения этого высокотехнологичного метода реабилитации в нашей стране, с ее огромной территорией.

В СПб НИИ уха, горла, носа и речи накоплен богатый опыт реабилитации детей и взрослых с КИ . Здесь прошли реабилитацию более 600 пациентов, имплантированных не только у нас центре, но и в других центрах страны и за рубежом. Среди этих пациентов есть взрослые и дети разного возраста; дети со слуховым опытом и без него; слепоглухие пациенты; дети глухих родителей. Самый маленький пациент был имплантирован в возрасте 1 года.

В пособии представлены устройство и принцип работы систем кохлеарной имплантации, методы диагностического обследования и отбора кандидатов на кохлеарную имплантацию, сведения об операции, структуре и содержании послеоперационной реабилитации взрослых и детей с КИ. Кратко описаны методика развития слухоречевого восприятия с КИ у разных категорий пациентов, послеоперационное сопровождение пациентов специалистами. Рассмотрены вопросы организации реабилитации детей с КИ.

Глава 1. Слуховая функция и нарушения слуха

(краткие сведения)

1.1. Что такое звук

Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов – это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Речь возникает при колебании голосовых складок у нас в гортани. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо. Звуки различаются по громкости (интенсивности) и по высоте (частоте колебаний). Единицей измерения интенсивности звуков является децибел. Единицей измерения частоты является герц (1 колебание за секунду). Чем больше частота звука (чем больше число герц), тем более высоким он слышится. Основная часть звуков речи имеет частоты от 100 до 6000 герц.

1.2. Ухо и слуховые центры мозга

Ухо состоит из трех частей: наружного, среднего и внутреннего уха (рис. 1).

Почти все части наружного уха можно увидеть – это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо – это небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, соединенные последовательно друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя (стремечко) прикреплена к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего уха.

Рис. 1. Строение уха

Внутреннее ухо – самая маленькая и самая важная часть уха. Она также называется улиткой, так как по форме напоминает раковину улитки. Внутреннее ухо заполнено жидкостью, в нем на специальной пластинке располагаются чувствительные (волосковые) клетки, число которых составляет несколько десятков тысяч. Волосковые клетки – это слуховые рецепторы, отвечающие на звуки разных частот. Эти клетки соединяются со слуховым нервом (содержит 31 тыс. волокон), передающим слуховую информацию в центры мозга (подробнее см. ).

Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга (рис. 2).

Рис. 2. Строение слуховой системы:

римскими цифрами обозначены структуры, соединяющие симметричные подкорковые и корковые центры двух полушарий мозга: I – нервные волокна от верхних олив к кохлеарному ядру противоположной стороны (обеспечивают бинауральное взаимодействие и правильную локализацию источника звука в пространстве); II – комиссура верхних бугров четверохолмия (обеспечивает координацию движений глаз, головы, тела при локализации звука), III – мозолистое тело (соединяет корковые отделы двух полушарий мозга и обеспечивает их взаимодействие).

В подкорковых центрах производится анализ информации о локализации источника звука, формирование непроизвольных реакций на звуки и др. Основная обработка речи, узнавание, запоминание, интерпретация речевых и неречевых сигналов осуществляются в коре больших полушарий мозга. Корковые центры включают слуховые и ассоциативные зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны располагаются в височных отделах и имеют развитые связи с двигательными и зрительными центрами мозга. В ассоциативных зонах коры больших полушарий происходит интеграция информации, поступающей от разных органов чувств. У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга. Для 70 % левшей также характерно активное участие левого полушария в восприятии речи. У остальных левшей доминирует правое полушарие или оба полушария играют равную роль.

1.3. Возникновение слуховых ощущений

Структуры наружного, среднего и внутреннего уха обеспечивают передачу звуковых колебаний к волосковым клеткам. При этом звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки. Затем колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Последняя косточка этой цепи передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов – волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В этих центрах происходит обработка звуковой/речевой информации, формируются различные слуховые ощущения (музыки, речи и пр.).

ЧЕЛОВЕК СЛЫШИТ МОЗГОМ, А НЕ УХОМ!

1.4. Нарушения слуха

Нарушения слуха происходят либо в результате повреждения частей наружного и среднего уха (кондуктивная тугоухость), либо при повреждении частей внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость). При сенсоневральной тугоухости прежде всего повреждаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, особенно при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное повреждение слухового нерва. Большие потери слуха и глухота наступают именно при сенсоневральной тугоухости. Существуют еще центральные нарушения слуха, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связанные с нарушением обработки звуков и речи.

При оценке потерь слуха у пациента определяют пороги слуха, т. е. уровень самых тихих звуков, которые он может слышать. Пороги слуха измеряют в децибелах. Чем хуже человек слышит, тем большие пороги слуха (в децибелах, дБ) он имеет. Пороги слуха измеряют для звуков разной высоты (частоты в герцах, Гц) и таким образом получают аудиограмму. Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи – для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц.

В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту (табл. 1).

Таблица 1

Слуховое восприятие при различной степени потери слуха

В зависимости от того, когда человек потерял слух, выделяют:

–

долингвальную глухоту.

Это глубокая потеря слуха с самого рождения или в первый год жизни. Эти дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще используют язык жестов для общения;

–